Neue Diagnosekriterien

Durch das vielfältige Erscheinungsbild der Multiplen Sklerose war es lange Zeit schwierig, diese entzündliche Erkrankung von Gehirn und Rückenmark von anderen Erkrankungen abzugrenzen. Jetzt sind in der international renommierten Zeitschrift Lancet Neurology die aktuellen McDonald-Kriterien neu formuliert worden.

Prof. Hans-Peter Hartung, Direktor der Klinik für Neurologie, war als Mitglied eines internationalen Panels an der Erarbeitung dieser Revisionen der McDonald-Kriterien beteiligt. Er ist Ko-Autor der Publikation.

Die Multiple Sklerose ist die häufigste entzündliche Erkrankung von Gehirn und Rückenmark. Weltweit sind etwa 2,5 -. 3 Mio. Patienten betroffen. Die Häufigkeit hat in den letzten zwei Jahrzehnten global eindeutig zugenommen. Verschiedenste Areale des zentralen Nervensystems können betroffen werden.  Entsprechend vielfältig sind die neurologischen Symptome: Missempfindungen, Sehstörungen, Gangstörungen, Koordinationsstörungen, Blasenstörungen, Sexualfunktionsstörungen, rasche Ermüdbarkeit („Fatigue“), kognitive Beeinträchtigungen. Durch dieses bunte Erscheinungsbild war es lange Zeit schwierig, die Multiple Sklerose von anderen Erkrankungen abzugrenzen. Jetzt sind in der international renommierten Zeitschrift Lancet Neurology die aktuellen McDonald-Kriterien neu formuliert worden.

In den sieben Jahren nach Publikation der Vorläufer-Kriterien gab es weitere Fortschritte in der Charakterisierung und der Prognose der  Erkrankung, prädiktiver Faktoren, der Aufklärung von Unterschieden in verschiedenen Ethnien und Geografien sowie  in der Abgrenzung zu bislang als Varianten der MS fehlgedeuteter Krankheitsentitäten wie der Neuromyelitis optica (NMO). Außerdem wurden die Kriterien insbesondere in Bezug auf die Kernspintomographie in einfachere und im klinischen Alltag praktikablere Algorithmen gefasst. Dies erlaubt nunmehr, schon beim ersten auf ein klinisches MS-verdächtiges Ereignis unter Zuhilfenahme des Kernspintomogramms die Diagnose eindeutig zu etablieren und mit dieser Frühdiagnose die Chancen auf einen effektiveren, langfristiger wirksamen therapeutischen Eingriff in die Krankheitsentwicklung zu verbessern.

Die Erkrankung nimmt unterschiedliche Verläufe. In der Mehrzahl erleiden Patienten schubhafte neurologische Symptome und Ausfallserscheinungen, die sich anfänglich zurückbilden, später aber Behinderung zurücklassen. Dieser Erkrankungstyp manifestiert sich in der Regel in der 3. und 4. Lebensdekade. Daneben gibt es eine von Anfang an progredient verlaufende Form mit kontinuierlicher Zunahme an neurologischer Behinderung. Insgesamt ist die Lebenserwartung der Patienten verkürzt.

Die Erkrankung resultiert vermutlich aus einer komplexen Interaktion von genetischen und vielfältigen Umweltfaktoren und ist durch fehlgeleitete, von B-Lymphozyten und T-Lymphozyten getriebene Entzündungsreaktionen gegen molekulare Bestandteile auf den die Nervenkabel (Axone, Neurone) isolierenden Myelinscheiden, den Myelin-produzierenden Oligodendrozyten und Neuronen gekennzeichnet.

Um Therapiestudien zu ermöglichen, wurden 1965 von einer internationalen Expertengruppe um den Neurologen G. Schumacher Diagnosekriterien formuliert, die auf zwei Pfeilern ruhten: dem Nachweis einer örtlichen und zeitlichen Dissemination der neurologischen Defizite sowie den Ausschluss wichtiger Differentialdiagnosen. Die Anwendung elektrophysiologischer Verfahren zum Nachweis eines klinisch stummen Befalls von ZNS-Arealen (evozierte Potentiale), eine genauere Liquor- (Nervenwasser-) analytik sowie die Entwicklung der  Kernspintomographie ermöglichten, dass neben der Klinik auch sich der neurologischen Untersuchung entziehende Krankheitsaktivität zusatzdiagnostisch erfasst wurde. Insbesondere mittels der Kernspintomographie konnte die geforderte örtliche und zeitliche Verteilung von Krankheitsherden im Hirn auch in Abwesenheit klinischer Symptome detektiert werden.

Dies führte dazu, dass eine internationale Expertengruppe 2001 präzisiertere, elaboriertere und ganz wesentlich MRT-Befunde einbeziehende Kriterien zur Diagnose der MS formulierte, die sog. McDonald-Kriterien. Dadurch wurde es möglich, die Erkrankung früher und mit größerer Sicherheit zu diagnostizieren. Dies war bedeutend, da erstmals krankheitsmodifizierende Therapien wie die injizierbaren ß-Interferone und das Glatiramerazetat zur Verfügung standen.

Die McDonald-Kriterien wurden im Verlauf aufgrund neuer Erkenntnisse in der Anwendung dieser Kriterien und neuer Daten zum natürlichen Krankheitsverlauf und dem Verlauf ihrer MR-tomographischen Entsprechungen wiederholt revidiert. Prof. Hans-Peter Hartung, Direktor der Klinik für Neurologie, war als Mitglied dieses internationalen Panels an der Erarbeitung dieser Revisionen, wie schon früher, beteiligt und ist Ko-Autor dieser Publikation.

„Die neuen Kriterien machen es möglich, die Frühdiagnose der MS mit großer Sicherheit und auch praktikabler zu treffen. Damit wird es möglich, früh mit den inzwischen zahlreich zur Verfügung stehenden immunmodulierenden Therapien in den Krankheitsverlauf einzugreifen. Sie stellen auch einen Fortschritt dar in der Abgrenzung inzwischen als eigenständig angesehener Erkrankungen mit einer unterschiedlichen Pathogenese, Verlaufsform und Therapie“ sagt Hartung. „Unter dem Strich bedeutet die Anpassung der McDonald-Kriterien eine ökonomischere Diagnostik und eröffnet die Möglichkeit, immunmodulierende Medikamente frühzeitiger einzusetzen.“

Publikation:Thompson AJ, et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria.
Lancet Neurol 2018; 17: 162-173.
Kontakt:Prof. Dr. Hans-Peter Hartung, hans-peter.hartung@uni-duesseldorf.de

(Quelle: DMSG-NRW)