Multiple Sklerose (MS)

Bei der multiplen Sklerose (MS) werden die Myelinschicht (Myelin ist die Substanz, die die meisten Nervenfasern umgibt) und die darunterliegenden Nervenfasern im Gehirn, in den Augen und im Rückenmark stückchenweise beschädigt oder zerstört.

• Die Ursache ist unbekannt, kann jedoch mit dem Angriff des Immunsystems auf das körpereigene Gewebe zusammenhängen (Autoimmunreaktion).
• In der Regel wechseln sich Phasen guter Gesundheit mit Episoden ab, nach denen sich die Symptome verschlimmern.
• Die Betroffenen können Sehprobleme und abnorme Empfindungen haben, die Bewegungen können schwach und schwerfällig sein.
• Ärzte stützen ihre Diagnose auf Symptome und die Ergebnisse einer körperlichen Untersuchung und bildgebender Verfahren, z. B. der Magnetresonanztomographie.
• Zur Behandlung werden u. a. Kortikosteroide, d. h. Arzneimittel, die das Immunsystem davon abhalten, die Myelinscheide zu attackieren, und Arzneimittel, die die Symptome lindern, verabreicht.
• Oft verschlimmert sich die Krankheit progressiv und beeinträchtigt die Betroffenen erheblich, die Lebensdauer ist jedoch davon nicht betroffen, es sei denn, die Ausprägung der Krankheit ist sehr schwer.

Der Begriff „multiple Sklerose“ bezieht sich auf die vielen vernarbten Bereiche (Sklerose), die durch die Zerstörung des Gewebes entstehen, das die Nerven ummantelt (Myelinscheide). Diese Störung wird Demyelinisierung genannt. In einigen Fällen sind auch die Nervenfasern beschädigt, die Nachrichten (Axone) senden. Im Laufe der Zeit kann die Größe des Gehirns schrumpfen, weil die Axone zerstört sind.

In den Vereinigten Staaten leiden etwa 400.000 Menschen, meist junge Erwachsene, an multipler Sklerose. Jedes Jahr werden rund 10.000 neue Fälle diagnostiziert. Weltweit haben rund 2,5 Millionen Menschen Multiple Sklerose.

In der Regel tritt die Erkrankung im Alter von 20 bis 40 Jahren auf, kann jedoch jederzeit im Alter zwischen 15 und 60 Jahren auftreten. Sie tritt bei Frauen etwas häufiger auf. Multiple Sklerose kommt bei Kindern selten vor.

In der Regel wechseln sich Phasen guter Gesundheit (Remissionen) mit Episoden ab, nach denen sich die Symptome verschlimmern (Schübe oder Rückfälle). Die Schübe können leicht oder lähmend sein. Die Erholung in den Remissionsphasen ist gut, jedoch nicht vollständig. Daher verschlimmert sich mit der Zeit die Ausprägung der Krankheit.

Ursachen

Die Ursache ist unbekannt. Eine wahrscheinliche Erklärung ist, dass die Betroffenen in jungem Alter einem Virus (vermutlich einem Herpes- oder Retrovirus) oder einer unbekannten Substanz ausgesetzt wurden, die das Immunsystem veranlasst, körpereigenes Gewebe zu attackieren (Autoimmunreaktion). Die Autoimmunreaktion führt zu Entzündungen, die eine Schädigung der Myelinscheide und der darunterliegenden Nervenfasern bewirken.

Auch Vererbung scheint bei multipler Sklerose eine Rolle zu spielen. Bei einem Eltern- oder Geschwisterteil (Bruder oder Schwester) mit multipler Sklerose erhöht sich das Erkrankungsrisiko um ein Vielfaches. Multiple Sklerose tritt mit größerer Wahrscheinlichkeit bei Personen mit bestimmten genetischen Markern auf der Oberfläche ihrer Zellen auf, die humane Leukozyten-Antigene heißen. Mithilfe dieser Marker kann der Körper normalerweise zwischen körpereigenen und körperfremden Substanzen unterscheiden und weiß somit, welche er angreifen muss.

Umweltfaktoren spielen bei multipler Sklerose ebenfalls eine Rolle. Für das Auftreten von multipler Sklerose scheint relevant zu sein, wo jemand die ersten 15 Jahre seines Lebens verbracht hat. Die Erkrankung tritt wie folgt auf:

• Bei 1 von 2.000 Menschen, die in gemäßigtem Klima aufwachsen
• Jedoch nur bei 1 von 10.000 Menschen, die im tropischen Klima aufwachsen
• Deutlich seltener bei Menschen, die in der Nähe des Äquators aufgewachsen sind

Diese Unterschiede können mit dem Vitamin-D-Spiegel zusammenhängen. Der Körper bildet mithilfe der Sonnenstrahlung Vitamin D. Daher haben Menschen, die in gemäßigtem Klima aufwachsen, einen niedrigen Vitamin-D-Spiegel. Bei Menschen mit niedrigem Vitamin-D-Spiegel ist es wahrscheinlicher, multiple Sklerose zu entwickeln. Bei Patienten mit niedrigem Vitamin-D-Spiegel scheinen die Symptome außerdem häufiger aufzutreten und stärker zu sein. Unbekannt ist jedoch, wie Vitamin D gegen die Störung schützt.

Wo die Menschen später leben, also in welcher Klimazone, hat keinen Einfluss auf die Wahrscheinlichkeit, an multipler Sklerose zu erkranken.

Auch Rauchen scheint die Wahrscheinlichkeit, an der Störung zu erkranken, zu erhöhen. Der Grund ist nicht bekannt.

Symptome

Abhängig davon, welche Nervenfasern demyelisiert sind, variieren die Symptome bei einem Patienten von Phase zu Phase sowie von Patient zu Patient:

• Sind die Nervenfasern demyelisiert, die Sinnesinformationen tragen, hat der Patient Empfindungsprobleme (sensorische Symptome).
• Sind dagegen die Nervenfasern betroffen, die Signale an die Muskeln weiterleiten, kommt es zu Bewegungsstörungen (motorische Symptome).

Symptommuster der multiplen Sklerose

Der Verlauf von multipler Sklerose ist progressiv und nicht vorhersehbar. Es gibt jedoch verschiedene Symptommuster:

• Muster aus Schüben und Remissionen: Schübe (Symptome werden schlimmer) wechseln sich mit Remissionen (Symptome nehmen ab oder bleiben stabil) ab. Die Remissionsphase kann Monate oder Jahre dauern. Ein Krankheitsschub kann spontan auftreten oder durch eine Infektion (z. B Grippe) ausgelöst werden.
• Primär-progredientes Muster: Beim primär-progredienten Muster schreitet die Krankheit allmählich ohne Remissionen oder offensichtliche Schübe voran, zeitweilig kann es aber auch Phasen der Stagnation geben, in denen die Krankheit unverändert bleibt.
• Sekundär-progredientes Muster: Das sekundär-progrediente Muster beginnt mit Schüben, die sich mit Remissionen abwechseln (schubförmig-remittierendes Muster), gefolgt vom allmählichen Fortschreiten der Krankheit.
• Progredientes Rückfallmuster: Die Krankheit verschlimmert sich schrittweise, immer wieder treten jedoch auch plötzliche heftige Schübe auf. Dieses Muster ist selten.

Die Betroffenen haben durchschnittlich alle 2 Jahre einen Rückfall, wobei die Häufigkeit stark variiert.

Frühe Symptome bei multipler Sklerose

Vage Symptome einer Demyelinisierung im Gehirn setzen manchmal lange vor der Diagnose der Krankheit ein. Die häufigsten frühen Symptome sind:

• Prickeln, Taubheitsgefühl, Schmerzen, Brennen und Jucken in den Armen, Beinen, im Oberkörper oder Gesicht und manchmal ein beeinträchtigter Tastsinn
• Verlust der Stärke oder Geschicklichkeit in einem Bein oder einer Hand, einhergehend mit Versteifung
• Sehprobleme

Auch die Sicht kann getrübt oder verschwommen sein. Meist haben die Betroffenen Sehprobleme, wenn sie geradeaus schauen (zentrales Sehen). Das periphere (seitliche) Sehen ist weniger betroffen. Menschen mit multipler Sklerose können auch die folgenden Sehprobleme haben:

• Internukleäre Augenmuskellähmung: Die Nervenfasern, die die horizontalen Bewegungen beider Augen koordinieren (Blick von einer Seite zur anderen), sind beschädigt. Ein Auge kann sich nicht nach innen bewegen, was Doppelsehen verursacht, wenn der Betroffene zu der Seite blickt, die dem betroffenen Augen gegenüber liegt. Das nicht betroffene Auge bewegt sich eventuell unbeabsichtigt, schnell und wiederholt in eine Richtung und weicht dann langsam wieder zurück (ein Symptom, das Nystagmus heißt).
• Optische Neuritis (Entzündungen des Sehnervs): Es kann in einem Auge zu einem teilweisen Verlust des Sehvermögens kommen, wobei das Auge schmerzt, wenn es bewegt wird.

Ist der rückseitige Teil des Rückenmarks im Nacken betroffen, kann das Vorbeugen des Kopfes zu einem elektrischen Schlag oder prickelnden Gefühl führen, das den Rücken, beide Beine und einen Arm oder eine Körperseite entlang nach unten schießt (die Reaktion heißt Lhermitte-Zeichen). Gewöhnlich hält diese Empfindung nur einen Moment an und verschwindet, sobald der Nacken aufgerichtet wird. Oft bleibt sie so lange bestehen, wie der Nacken gebeugt ist.

Spätere Symptome bei multipler Sklerose

Mit Fortschreiten der multiplen Sklerose werden die Bewegungen unter Umständen zittrig, unregelmäßig und ineffektiv. Der Patient wird ganz oder teilweise gelähmt. Schwache Muskeln können sich unbeabsichtigt zusammenziehen (spastische Lähmung), was manchmal schmerzhafte Krämpfe verursacht. Muskelschwäche und spastische Lähmung können das Gehen beeinträchtigen oder unmöglich machen, selbst mit einer Gehhilfe oder anderen Hilfsmitteln. Patienten, die nicht gehen können, entwickeln unter Umständen Osteoporose (Reduzierung der Knochendichte).

Die Sprache wird möglicherweise langsam, undeutlich und zögerlich.

Die Betroffenen können ihre Emotionen nicht mehr kontrollieren und lachen oder weinen ohne Grund. Häufig liegt eine Depression vor, und die Denkfähigkeit ist leicht eingeschränkt.

Auch die Nerven, die die Blasen- und Darmkontrolle steuern, können betroffen sein, was zu häufigem starkem Harndrang, Harnretention, Verstopfung sowie gelegentlich zu Harn- und Stuhlinkontinenz führt.

Selten kommt es im Spätstadium zu Demenz.

Wenn die Schübe häufiger kommen, verschlimmert sich die Beeinträchtigung der Körperfunktionen, manchmal bis zur dauerhaften Behinderung.

Diagnose

• Untersuchung durch den Arzt
• Magnetresonanztomographie
• Manchmal zusätzliche Untersuchungen

Da die Symptome so vielfältig sind, kann es sein, dass der Arzt die Störung im Frühstadium nicht erkennt. Ärzte ziehen immer dann eine multiple Sklerose in Betracht, wenn junge Menschen plötzlich verschwommen oder doppelt sehen oder über Bewegungs- und über Empfindungsstörungen in verschiedenen Körperteilen klagen. Schwankende Symptome und ein Muster aus Schüben und Remissionen erhärten die Diagnose. Die Betroffenen sollten dem Arzt alle Symptome so deutlich wie möglich beschreiben, insbesondere dann, wenn die Symptome während des Arztbesuches nicht auftreten.

Wenn ein Verdacht auf multiple Sklerose besteht, wird das Nervensystem im Rahmen einer körperlichen Untersuchung sorgfältig untersucht. Sie untersuchen den Augenhintergrund (Retina) mit einem Ophthalmoskop ( Was ist ein Ophthalmoskop?). Der Sehnervenkopf (der Punkt, an dem sich Sehnerv und Retina treffen) kann entzündet oder ungewöhnlich blass sein, was auf eine Entzündung des Sehnervs hindeutet.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist das beste bildgebende Verfahren zur Diagnosestellung von multipler Sklerose. Sie kann die demyelisierten Bereiche in Gehirn und Rückenmark aufzeigen. Vor der MRT injiziert der Arzt Gadolinium, ein paramagnetisches Kontrastmittel, in die Vene. Gadolinium hilft zu unterscheiden, welche Bereiche von einer aktuellen Demyelinisierung und aktiven Entzündung und welche von einer länger bestehenden Demyelinisierung betroffen sind. Manchmal wird multiple Sklerose festgestellt, wenn aus einem anderen Grund eine MRT durchgeführt wird, und bevor die multiple Sklerose Symptome verursacht.

Wusstest Du …

Bei Personen, die die ersten 15 Jahre ihres Lebens in gemäßigtem (statt tropischem) Klima verbringen, besteht ein erhöhtes Risiko, an multipler Sklerose zu erkranken. Drei Viertel der Patienten mit multipler Sklerose benötigen zu keinem Zeitpunkt einen Rollstuhl.

Zusätzliche Untersuchungen

Die aktuellen Symptome, die Krankengeschichte mit Schüben und Remissionen, die körperliche Untersuchung und die MRT können klaren Aufschluss über die Diagnose geben. Falls nicht, werden weitere Untersuchungen angeordnet, um zusätzliche Informationen zu erhalten:

• Spinalpunktion (Lumbalpunktion):

• Es wird eine Rückenmarkflüssigkeitsprobe entnommen und analysiert. Das in der Probe enthaltene Protein ist ggf. höher als normal. Die Antikörperkonzentration kann hoch sein. Außerdem wird bei den meisten Patienten mit multipler Sklerose ein bestimmtes Antikörpermuster (oligoklonale Banden) nachgewiesen.
• Evozierte Potenziale: Bei dieser Untersuchung werden sensorische Reize, z. B. Lichtblitze, zur Aktivierung bestimmter Hirnregionen eingesetzt und die elektrischen Reaktionen des Gehirns aufgezeichnet. Bei multipler Sklerose ist diese Reaktion möglicherweise verlangsamt, da die Signalübertragung entlang der demyelinisierten Nervenfasern beeinträchtigt ist. Mit dieser Untersuchung lässt sich auch eine leichte Schädigung des Sehnervs nachweisen.

Weitere Untersuchungen können helfen, multiple Sklerose gegenüber Störungen mit ähnlichen Symptomen abzugrenzen, z. B. AIDS, tropische spastische Paraplegie, Vaskulitis, Arthritis im Nacken, Guillain-Barré-Syndrom, angeborene Ataxien, Lupus, Lyme-Krankheit, Bandscheibenruptur, Syphilis und eine Zyste im Rückenmark (Syringomyelie). Durch einen Bluttest können z. B. die Lyme-Krankheit, Syphilis, AIDS, tropische spastische Paraplegie und Lupus ausgeschlossen werden, bildgebende Verfahren helfen beim Ausschluss von Arthritis im Nacken, Bandscheibenruptur und Syringomyelie.

Prognose

Die Auswirkungen von multipler Sklerose und die Geschwindigkeit, mit der die Krankheit fortschreitet, können stark variieren. Die Remissionen können bis zu zehn Jahren oder länger anhalten. Einige Menschen, vor allem Männer, die die Krankheit im mittleren Alter mit hoher Schubhäufigkeit entwickeln, sind schnell arbeitsunfähig. Dennoch brauchen rund 75 Prozent der Betroffenen zu keinem Zeitpunkt einen Rollstuhl, und bei rund 40 Prozent wird der normale Lebensrhythmus nicht unterbrochen.

Ausgenommen bei sehr schweren Krankheitsausprägungen, bleibt die Lebensdauer unbeeinflusst.

Behandlung

• Kortikosteroide
• Arzneimittel, die das Immunsystem davon abhalten, die Myelinscheide anzugreifen
• Maßnahmen zur Behandlung der Symptome

Es gibt keine Multiple-Sklerose-Behandlung, die bei allen Patienten gleichermaßen wirksam ist.

Kortikosteroide

Bei einem akuten Schub werden meistens Kortikosteroide verabreicht. Sie wirken vermutlich, indem sie das Immunsystem unterdrücken. Sie werden kurzfristig verabreicht, um die unmittelbaren Symptome zu lindern (Verlust der Sehkraft, der Muskelkraft oder der Koordination), wenn diese die Funktionstüchtigkeit beeinträchtigen. Prednison kann z. B. oral oder Methylprednisolon intravenös verabreicht werden. Obwohl Kortikosteroide die Schübe verkürzen und das Fortschreiten von multipler Sklerose verlangsamen können, können sie das Fortschreiten der Krankheit nicht aufhalten.

Kortikosteroide werden selten über einen längeren Zeitraum verabreicht, da sie viele Nebenwirkungen hervorrufen können, z. B. eine erhöhte Infektionsgefahr, Diabetes, Gewichtszunahme, Müdigkeit, Abbau der Knochendichte (Osteoporose) und Geschwüre. Kortikosteroide werden nach Bedarf verabreicht bzw. abgesetzt.

Arzneimittel zur Kontrolle des Immunsystems

Meist werden auch Arzneimittel eingesetzt, die das Immunsystem davon abhalten, die Myelinscheide anzugreifen. Diese Arzneimittel tragen dazu bei, die Zahl der Schübe zu reduzieren. Hierzu zählen folgende:

• Injiziertes Beta-Interferon kann die Häufigkeit der Schübe verringern und Behinderungen hinauszögern.
• Glatirameracetat-Injektionen können bei milder Krankheitsausprägung im frühen Krankheitsstadium einen ähnlichen Nutzen für den Patienten haben.
• Das Chemotherapeutikum Mitoxantron kann die Häufigkeit der Schübe verringern und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Es wird nur bis zu 2 Jahren verabreicht und nur, wenn andere Arzneimittel nicht wirken, weil es auf lange Sicht zu Herzschäden führen kann.
• Natalizumab ist ein Antikörper, der einmal monatlich intravenös als Infusion verabreicht wird. Es ist wirksamer als andere Arzneimittel, weil es die Häufigkeit der Schübe verringert und weiteren Hirnschäden vorbeugt. Natalizumab kann jedoch das Risiko einer seltenen tödlichen Hirn- und Rückenmarkinfektion erhöhen (progressive multifokale Leukenzephalopathie). Natalizumab wird nur von eigens dafür geschulten Ärzten verabreicht und die Patienten, die es einnehmen, müssen regelmäßig auf Anzeichen einer progressiven multifokalen Leukenzephalopathie untersucht werden. Es werden regelmäßig Bluttests auf das Vorhandensein des JC-Virus, das progressive multifokale Leukoenzephalopathie verursacht, durchgeführt.
• Alemtuzumab (zur Behandlung von Leukämie) ist sehr wirksam bei der Behandlung von multipler Sklerose mit remittierendem Muster (schubförmig remittierend oder progressiv-schubförmig). Es wird intravenös verabreicht. Es erhöht jedoch das Risiko für schwere Autoimmunerkrankungen und bestimmte Krebsarten. Daher wird Alemtuzumab in der Regel nur dann angewendet, wenn die Behandlung mit zwei oder mehr Arzneimitteln keine Wirkung gezeigt hat.
• Immunglobulin, das einmal monatlich oral verabreicht wird, hilft gelegentlich, wenn sich andere Arzneimittel als wirkungslos erwiesen haben.
• Fingolimod, Teriflunomid und Dimethylfumarat, relativ neue Arzneimittel, können zur Behandlung von multipler Sklerose mit remittierendem Muster eingesetzt werden. Diese Arzneimittel können oral eingenommen werden.
• Daclizumab ist ein monoklonaler Antikörper, der zur Behandlung von multipler Sklerose mit remittierendem Muster eingesetzt wird. Er wird einmal pro Monat als Injektion unter die Haut verabreicht. Er kann Leberschäden verursachen.

Plasmaaustausch (Plasmapherese)

Plasmapherese wird von einigen Experten bei schweren Schüben empfohlen, die mit Kortikosteroiden nicht kontrolliert werden können. Der Nutzen von Plasmapherese ist jedoch nicht erwiesen. Bei dieser Behandlung wird dem Patienten Blut entnommen, die abnormen Antikörper werden daraus entfernt und anschließend wird dem Patienten das Blut wieder zugeführt ( Thrombozytenapherese (Spende von Blutplättchen)).

Kontrolle über Symptome

Spezifische Symptome lassen sich mit anderen Arzneimitteln lindern oder behandeln:

• Muskelkrämpfe: Baclofen oder Tizanidin (Muskelrelaxantien)
• Harninkontinenz: Oxybutynin oder Tamsulosin
• Schmerzen durch Anomalien in den Nerven: Krampflösende Mittel (z. B. Gabapentin, Pregabalin oder Carbamazepin), in einigen Fällen trizyklische Antidepressiva (z. B. Amitriptylin) oder Opioide
• Tremor (Zittern): Propranolol (Betablocker)
• Müdigkeit: Amantadin (zur Behandlung der Parkinson-Krankheit) oder seltener Arzneimittel zur Behandlung von übermäßiger Schläfrigkeit (z. B. Modafinil, Armodafinil oder Amphetamin)
• Depression: Antidepressiva wie Sertralin oder Amitriptylin, Beratung oder beides
• Verstopfung: Regelmäßig einzunehmende Stuhlweichmacher oder Abführmittel zur Darmentleerung

Menschen mit Harnretention können lernen, regelmäßig mit einem Katheter ihre Blase selbst zu entleeren.

Andere Maßnahmen

Menschen mit multipler Sklerose können oft eine aktive Lebensweise pflegen, obwohl es sein kann, dass sie schnell ermüden und einem anstrengenden Tagesplan nicht nachkommen können. Ermutigung und Bestätigung sind wichtig.

Regelmäßiger Sport, z. B. Standradfahren, Gehen, Schwimmen oder Dehnübungen, reduziert die Spastik und trägt zur Aufrechterhaltung der kardiovaskulären, muskulären und psychischen Gesundheit bei.

Krankengymnastik kann helfen, Gleichgewicht, Gangfähigkeit und Beweglichkeit zu erhalten und Spastik und Muskelschwäche zu verringern. Die Betroffenen sollten solange wie möglich selbstständig laufen. Dies verbessert die Lebensqualität und wirkt Depressionen entgegen.

Die Symptome können durch Vermeiden von hohen Temperaturen – z. B. heiße Bäder oder Duschen – gelindert werden, weil Hitze die Symptome verstärkt. Die Betroffenen sollten aufhören zu rauchen.

Da Personen mit niedrigem Vitamin-D-Spiegel eher eine schwerere Form von multipler Sklerose haben und da die Einnahme von Vitamin D das Osteoporoserisiko senken kann, empfehlen die Ärzte meist die Einnahme von Vitamin-D-Ergänzungsmitteln. Ob Vitamin-D-Präparate das Fortschreiten der multiplen Sklerose verlangsamen, wird aktuell untersucht.

Geschwächte Patienten, die sich nicht mehr gut bewegen können, bekommen leicht Druckgeschwüre, daher müssen sie oder ihre Betreuer Vorkehrungen treffen, um solche Hautschäden zu vermeiden.

Bei Personen mit Behinderungen können Ergotherapeuten bei der Rehabilitation helfen. Sie können den Betroffenen helfen, trotz ihrer krankheitsbedingten Behinderungen funktionsfähig zu bleiben. Sozialarbeiter können entsprechende Dienste und Hilfsmittel empfehlen und deren Bereitstellung veranlassen.

(Quelle: MSD Manual Von Michael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

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